Antifosfolipidsyndrom
Antifosfolipidsyndrom er ein tilstand med auka risiko for recidiv av kliniske hendingar som venøse og/eller arterielle tromboser og/eller visse svangerskapskomplikasjoner. Diagnostisering av antifosfolipidsyndrom kan føre til endra behandling/profylakse for å unngå recidiv av klinisk(e) hending(ar). Det er vanligvis ikkje indikasjon for slik utgreiing hos personar som ikkje har hatt kliniske hendingar då det ikkje er kjent kva klinisk betydning positive laboratoriefunn har i ein slik situasjon.
Av overlege Ann-Helen Kristoffersen
Indikasjon:
Gjennomgått arteriell eller venøs tromboembolisme utan utløysande årsak hos pasientar under 50 år eller ved svangerskapskomplikasjonar (blant anna > 2 spontane abortar før veke 10, spontan abort av morfologisk normalt foster eller prematur fødsel (før veke 34) av morfologisk normalt barn på bakgrunn av preeklampsi eller placenta insufficiens).
Rekvirering av "Antifosfolipidsyndrom" fører til analysering av: lupus antikoagulant (LA), anti-kardiolipin (aCL) og anti-beta2 glycoprotein 1 (aβ2GPI) antistoff. Lupus antikoagulant består av DRVVT (dilute russel viper venom time) og SCT (silica clotting time). Analyseresultata vert vurdert av lege ved MBF og det blir gjeve ein kommentar.
For å kunne stille diagnosen antifosfolipidsyndrom må pasienten ha gjennomgått ein eller fleire av dei kliniske hendingane nevnt over og i tillegg må ein eller fleire av analysane nevnt over vere positive minst 2 gonger med minst 3 månader mellom prøvene. Ein pasient som er positiv for lupus antikoagulant har større risiko for residiv av den tromboemboliske hendinga enn ein pasient som berre er positiv for aCL eller aβ2GPI av dei tre analysane som er positive dess større er risikoen for residiv. IgG er ein sterkare risikofaktor enn IgM (klinisk betydning av IgM er omdiskutert), og risikoen er høgare ved høge titer enn ved låge titer/grenseverdiar.
Låg titer eller grense verdiar for lupus antikoagulant, aCL og aβ2GPI er av usikker klinisk betydning, og kan blant anna sjåast ved graviditet, kroniske sjukdomar, høg alder, kreftsjukdom, gjennomgått infeksjon (borrelia, syfilis, malaria eller enkelte virale infeksjoner) samt ved bruk av enkelte nevroleptika. Det er difor viktig alltid å kontrollere ny prøve etter minst 3 månader.
Hos ein pasient som ikkje har nokon av dei kliniske kriteria nevnt over vil positive resultat vere av usikker klinisk betydning. Ein bør difor ikkje rekvirere antifosfolipidsyndrom hos pasientar utan klar indikasjon.
For meir informasjon om rekvirering av analyser ved spørsmål om auka trombosetendens, sjå Fagleg rettleiing «Utgreiing av trombosetendens» og analyseoversikten.no for enkeltanalysar.
Referansar:
Arachchillage DJ et al. Thrombophilia testing: A British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2022;198:443–458.
Arachchillage DJ et al. Addendum to British Society for Haematology Guidelines on Investigation and Management of Antiphospholipid syndrome, 2012 (Br. J. Haematol. 2012; 157: 47–58): use of direct acting oral anticoagulants. Br J Haematol. 2020;189:212–215.
www.uptodate.com «Diagnosis of antiphospholipid syndrome” accessed 28.05.24
www.dmp.no. Sikkerhetsinformasjon DOAK og antifosfolipidsyndrom. External Letter (dmp.no)
Tektonidou MG et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis 2019;78:1296–1304.