Porphyria cutanea tarda (PCT)
Behandling og oppfølging - PCT
PCT kan hos fleste pasienter behandles med blodtapping og/eller lavdose klorokin. Tilbakefall av symptomer kan unngås dersom pasienten får riktig oppfølging og behandling. Årlige kontroller anbefales. På denne siden finner du NAPOS sine retningslinjer for behandling og oppfølging av pasienter, både for symptomatisk og symptomfri fase.
Behandling
Behandling består av nedtapping av jernlagre med repeterte blodtappinger (venesectio) og/eller peroral lavdose klorokin inntil porfyrinnivåene er normalisert.
Pasienten må i behandlingsperioden redusere/unngå eksponering for sollys, fjerne eventuelle utløsende faktorer og behandle sår og blemmer. Under behandling anbefales jevnlig monitorering som beskrevet i behandlingsretningslinjene under.
Personer med PCT trenger ikke ta forhåndsregler knyttet til legemiddelbruk, utover bruk av østrogener og jerntilskudd som kan utløste sykdommen.
Årlig kontroll og oppfølging
Alle pasienter som har, eller har hatt, symptomatisk PCT anbefales å gå til rutinekontroll av sykdommen en gang per år. Kontrollen skal inkludere urinprøve til analyse av porfyriner. Det er utarbeidet egen sjekkliste for kontroller.
Ved mistanke om tilbakefall hos pasient med kjent PCT diagnose, eller hudsymptomer hos personer som er genetisk disponert for PCT, må urinprøve sendes inn til analyse av
porfyriner.
Sist oppdatert 02.09.2024