Det finnes tre ulike medisinske behandlingsmuligheter ved PCT; blodtapping, lavdose klorokintabletter eller en kombinasjon av disse.
Figur 2. Behandlingsalternativer ved PCT
Hos personer som har et stort jernoverskudd gir blodtapping sannsynligvis lavere risiko for tilbakefall enn klorokinbehandling. Hos pasienter med hemokromatose er blodtapping et klart førstevalg.
Hvor på sykehuset blodtappingen foregår vil være avhengig av hvor i landet du bor, men som oftest skjer tappingen på medisinsk poliklinikk.
I behandlingsfasen er det vanlig å kontrollere porfyrinutskillelsen i urinen hver tredje måned. Hvor mye porfyriner som finnes i urinen gir informasjon om effekten av behandlingen og nivået av porfyriner i kroppen.
Ved behandling med blodtappinger må kroppens jernlager (ferritin) og blodprosent (hemoglobin) vurderes i forbindelse med hver tapping.
Mer om de ulike behandlingsoppleggene:
Behandling med blodtapping
Gjennom en serie blodtappinger, vanligvis på ca. 450 mL, oppnår man at kroppens jernlager avtar. Ved PCT er jernlageret i kroppen vanligvis økt, og blodtappinger kan derfor foretas ukentlig eller hver annen uke, uten at det oppstår blodmangel.
Effekten av behandlingen følges ved å måle jernlageret (ferritin-nivået), hemoglobin og utskillelsen av porfyriner i urin. Målet for behandlingen er å komme ned til verdier for jernlageret som tilsvarer nedre del av normalområdet.
Når jernlageret er sunket til dette nivået vil porfyrinutskillelsen i urinen gradvis falle og hudsymptomene forsvinne. Antall blodtappinger som er nødvendig er variabelt. Når man har avsluttet blodtappingen kan det likevel ta lang tid før overskuddet av porfyriner i kroppen er helt borte, dette er helt normalt.
Når porfyrinoverskuddet er helt fjernet, er det ikke lenger nødvendig å holde ferritin i nedre del av normalområdet. Personer med hemokromatose skal følge behandlingsopplegg for dette.
For alle med PCT er det viktig med årlige kontroller for å se om porfyrinutskillelsen begynner å stige, slik at man kan starte med behandling før symptomer oppstår.
Behandling med tabletter
Klorokintabletter (Plaquenil) er et legemiddel som vanligvis brukes mot malaria, men kan også benyttes ved visse hudlidelser med lysømfintlighet. Ved lave doser (100-200 mg 2 ganger pr. uke) har medikamentet effekt på PCT.
Ved starten av behandlingen vil man kunne få en dobling av porfyrinutskillelsen, før utskillelsen etter hvert avtar. Også ved tablettbehandling vil det kunne ta noen måneder før hudsymptomene forsvinner.
Kombinasjonsbehandling
Behandling med blodtapping og klorokintabletter kan kombineres. Det forventes at dette kan føre til raskere behandlingseffekt og kortere tid til man kommer i frisk fase, men gode data foreligger ikke.